骨髓纤维化严重贫血 存活期仅2年

贫血、腹胀、易疲倦见晕等都市病常见病徵，可能是患上罕见血癌——骨髓纤维化的先兆。港大医学院内科学系临床副教授、血液及血液肿瘤科专科医生乔夏利表示，骨髓纤维化患者一旦出现严重贫血，存活期将大幅降至只有平均2.1年，吁有症状人士尽早诊断及治疗。
医生吁现病徵尽早诊治

骨髓是人体重要造血器官，负责制造红血球、白血球和血小板等血液细胞。乔夏利提到，骨髓纤维化是骨髓增生性肿瘤（MPN）的一种，患者造血干细胞出现后天基因突变，令不正常血球增生，刺激骨髓中纤维化组织产生，影响正常骨髓功能。本港每年有约100宗骨髓纤维化新症，约每10万人有0.4至1.5人患上骨髓纤维化；患者平均诊断年龄约65岁至70岁，约2成患者发病时年龄少于40岁。若未获适当治疗，约10%患者会引发急性白血病。

贫血所致的疲劳，与脾脏肿大所致的腹部不适或腹部胀大，是骨髓纤维化最常见症状。乔称，35%至54%患者确诊时出现贫血，90%患者脾脏变得肿大。患者长期输血，需长期出入医院，亦有机会令体内积聚过量铁质，并承受输血引发的潜在并发症及病毒感染等风险。

治疗方案上，乔夏利表示，现时未有药物可治愈骨髓纤维化，唯一「断尾」方法只有进行有相当风险的骨髓移植手术，「骨髓移植断尾率只有4至5成，约3至4成会复发，甚至有1至2成患者因骨髓移植死亡」。他强调，「断尾」并非唯一治疗目标，大部分病人治疗目标是控制症状及预防并发症，以提升生活质素，延长存活期。

乔补充，大部分原发性骨髓纤维化患者的JAK2、CALR和MPL基因也出现变异，以致骨髓制造血细胞出现异常，而近年有针对这些基因的标靶药物面世，有效缓解患者症状，「标靶药通常用药一个月就会见效，发烧、骨痛、头痛等症状会改善；两三个月后肿大的脾脏会变小」。

现年77岁的谭先生约30多年前确诊慢性血癌，4年前因腹部不适再次求诊，检查结果发现脾脏出现肿大，及后确诊骨髓纤维化，现时正接受标靶药物治疗控制病情。他表示，脾脏肿大影响到食欲，亦偶尔感到十分疲倦，标靶药物成功改善这些症状，「我现在一日步行起码6000步」。